Vision Pathologie 13/14
Quels principaux facteurs sont responsables des pathologies de la vision?
Innés
Les troubles de la vision peuvent apparaitre tout au long de la vie. Ceux-ci dépendent de nombreux facteurs: accidents ou vieillesse en sont la principale cause mais ils existent aussi des maladies congénitales, les plus connues étant la myopie, la daltonisme ou encore la cécité de la vision. Les maladies congénitales sont caractérisées par le fait qu'elles apparaissent à la naissance et ne doivent pas être confondues avec la prédisposition génétique qui elle se caractérise par la configuration génétique d'un organisme qui le rend vulnérable à un problème de santé, l'environnement et les relations de l'organisme avec celui-ci ayant également une influence plus ou moins importante sur l'apparition ou non du problème.
Daltonisme
Le daltonisme est une altération des couleurs du à une anomalie d'un ou de plusieurs cônes de couleurs (appelé aussi "cécité"). C'est une anomalie transmise génétiquement. Elle est présente durant toute notre vie sans dégradation, ni amélioration.
Environ 1 un homme sur 10 est touché par le daltonisme tandis que seulement 1 femme sur 200 est atteinte. Cette disparité s'explique simplement ; en effet, le gène du daltonisme se trouve sur le chromosome X et il est récessif. De ce fait, il faut que les deux chromosomes X de la femme soient touchés pour que celle-ci soit atteinte. Il faut donc que le père soit daltonien et que la mère soit au minimum porteuse du gène, ceci est évidement plus rare. Pour un homme, il suffit que la mère lui transmette un chromosome X qui porte un gène anormal pour que celui-ci soit daltonien.
Un père daltonien ne transmettra jamais le daltonisme à leur fils (il transmet le chromosome Y). Tandis que la mère peut transmettre le daltonisme même si elle n'est elle même pas touchée.
La perception des couleurs se fait à l'aide de trois cônes principaux qui sont le rouge, le vert et et bleu. La combinaison de ces trois cônes sert à former de quantités de nuances de couleurs. La couleur perçue par notre cerveau résulte des informations sur les intensités respectives de ces trois couleurs.
Si l'un des trois cônes est défectueux ou non fonctionnel, le cerveau n'obtiendra pas d'informations de la couleur du cône touché. Les types de daltonisme sont classés en deux types, les trichromates anormaux, qui présentent une défectuosité d'un des trois cônes, et les dychromates, qui ne possèdent que deux cônes.
Les trois types de trichromates anormaux, qui correspond chacun à un cône sont;
- Deutéranomalie : présence d'une mutation du pigment de la perception du vert ; la sensibilité à cette couleur est diminuée.
- Protanomalie : présence d'une mutation du pigment de la perception du rouge ; la sensibilité à cette couleur est diminuée.
- Tritanomalie : présence d'une mutation du pigment de la perception du bleu ; la sensibilité à cette couleur est diminuée
Les trois types de dichromates, qui correspond chacun à un cône, sont;
- Deutéranopie : absence dans la rétine des cônes de réception au vert ; les personnes affectées sont incapables de différencier le rouge du vert.
- Protanopie : absence dans la rétine des cônes de réception au rouge ; cette couleur est indétectable par le sujet.
- Tritanopie : absence dans la rétine des cônes de réception au bleu ; cette couleur est indétectable par le sujet.
Il est aussi possible d'être monochromatisme (un seul cônes est présent) ou achromatisme (vision en noir et blanc)
ANNEXES : vision daltonisme
Myopie
La myopie est un trouble de la vision. Nous voyons moins bien de loin que de près, plus les objets sont loin plus ils deviennent flous. Ce déficit se créer car le cristallin est trop bombé, donc trop convergent, et les rayons lumineux se rencontrent devant la rétine et ne l'atteignent pas. Ce trouble peut être présent dès la naissance mais peut aussi se développer plus tard. Dans les deux cas, il s'aggrave avec le temps.
Il est possible de corriger ce trouble de différentes façons;
- par des verres de lunettes concaves, reconnaissables donc à leurs bords épais ;
- par des lentilles de contact offrant un champ visuel plus dégagé que les lunettes et un champ du regard préservé du fait de la mobilité concomitante de la lentille avec l'œil ;
- par la chirurgie qui peut se faire de deux façons : modifier la courbure de la cornée par laser excimer ou mettre en place un implant à l'intérieur de l'œil.
Rétinite Pigmentaire
Les rétinites pigmentaires sont un ensemble de maladies génétiques de l'œil.
Cet ensemble est génétiquement hétérogène impliquant les photorécepteurs (cônes et bâtonnets) et l'épithélium pigmentaire. Elles se manifestent d'abord par une perte de la vision nocturne suivie d'un rétrécissement du champ visuel. La perte de la vision centrale est tardive. C'est une maladie héréditaire de la rétine due à une perte des photorécepteurs et caractérisée par des dépôts pigmentaires visibles au fond d'oeil.
Une personne sur 4 000 est atteinte. C'est la cause la plus fréquente de cécité chez la personne d'âge intermédiaire dans les pays développés. Cette maladie apparaît génétiquement par un gène récessif lié à l'X. Ce qui implique que les hommes sont plus touchés, de la même manière que le daltonisme.
ANNEXE: vision rétinite pigmentaire
Albinisme
L'albinisme est une maladie génétique héréditaire qui touche les mammifères, les oiseaux, les poissons, les amphibiens et les reptiles, se caractérisant par un déficit de production de mélanine pouvant aller jusqu'à l'absence totale dans l’iris et les téguments (épiderme, poils et cheveux, plumes), malgré la présence normale de cellules pigmentaires. Le plus souvent, la rétine est déficitaire en récepteurs et pigments, particulièrement au niveau de la fovéa qui n’est pas bien constituée (hypoplasie) ; le nerf optique peut également présenter une hypoplasie et la distribution des fibres nerveuses entre les deux yeux est anormale.
On distingue l’albinisme oculaire (albinisme partiel) comportant trois formes, qui se manifeste principalement chez les hommes, et l’albinisme oculo-cutané (albinisme total) comportant au moins quatre formes, touchant également les femmes et les hommes.
En cas d’absence totale ou presque totale de mélanine, les yeux sont rouges ou violacés et les téguments blancs - ou colorés uniquement par d’autres pigments que la mélanine chez certaines espèces animales. En cas de présence de mélanine en quantité diminuée, les iris et les téguments sont plus clairs que chez les autres individus de l’espèce (animaux) ou les autres membres de la famille (humains). Les iris peuvent ainsi être bleu ou orange clair, par exemple. Les formes oculaires n'affectent que les yeux.
Les albinos ont donc une vision déficiente.
Plusieurs gènes sont connus pour être responsables de diverses formes d'albinisme lorsqu’ils sont mutés, mais leurs fonctions ne sont pas toujours bien comprises. Les mieux connus sont les gènes TYR responsable de la forme 1 de l'albinisme oculocutané.
La mauvaise vision constatée chez les albinos n’est pas due seulement à une absence de pigments qui empêcherait la formation d’une chambre noire comme dans un œil normal. L’histologie montre une rétine atypique, contenant environ 30% de bâtonnets de moins qu'une rétine normale et une fovéa anormalement pauvre en cônes. Les cellules réceptrices cônes et bâtonnets se trouvent en contact avec l’EPR(épithélium pigmentaire de la rétinea)qui est un tissu neural. Au cours de l’embryogenèse, l’absence de pigment perturbe leur développement, ce qui cause une mauvaise acuité visuelle. De plus, le développement du système nerveux visuel lors de la phase fœtale est anormal, entraînant une anomalie du croisement des axones au niveau du chiasma optique. Les projections des deux hémirétines de chaque œil se recouvrent peu, ce qui entraîne une mauvaise vision binoculaire et souvent un strabisme.
AANEXES : vision albinisme
Environnementaux
Vitamine A
La carence (insuffisance) en vitamine A touche beaucoup d'être humains dans le monde, en particulier les enfants. Le système immunitaire est dépendant de cette vitamine, elle permet son bon fonctionnement et est donc absolument indispensable pour se protéger des maladies. En l’occurrence, un taux trop faible de vitamine A provoque très souvent la cécité (absence totale de vue). Le problème de la carence en vitamine A est souvent du à la malnutrition ou à la sous-alimentation, donc de la nourriture insuffisante en vitamine A. Dans certains cas, le métabolisme n'arrive pas à intégrer correctement cette vitamine au corps. Lors de certaines maladies, le système immunitaire a un besoin accru en vitamine A donc provoque une carence encore plus élevée. Fondamentalement, la carence en vitamine A est facilement contournée par une nutrition normale, c'est pourquoi les zones les plus touchées viennent du Tiers Monde.
Trachome
Le trachome est une maladie provenant d'une bactérie appelée Chlamydia trachomatis qui infecte l'intérieur de la paupière. C'est une maladie endémique (qui est propre à sa localité) et se transmet de personnes à personnes (par des serviettes, des mouchoirs, etc.) ou par des mouches. Cette bactérie attaque en premier la paupière et à force de réinfection elle provoque le retournement des cils qui frottent sur le globe. Cela entraîne des douleurs aiguës et finalement la cécité totale. Les premiers symptômes sont proches de ceux de la conjonctivite, tels que des larmoiements ou une répulsion de la lumière. La contamination touche en grande partie les enfants de deux à trois ans et les infections deviennent chroniques, ce n'est que aux alentours des trente-quarante ans que la vue disparaît. Les zones les plus touchées dans le monde sont l’Asie centrale et l'Afrique. Afin de prévenir la contamination, il faut avoir une hygiène que n'ont généralement pas ces régions. En cas d'infection, il est possible d'intervenir avec une opération pour soigner de cette maladie, mais étant donné les lieux touchés une intervention chirurgicale est rarement entreprise. En effet, c'est une pathologie qui touche plus 80 millions d'êtres sur la planète et en rend 8 millions aveugle.
Onchocercose
L'onchocercose est une maladie parasitaire qui se repend beaucoup aux bords fertiles des rivières, c'est pourquoi elle est aussi appelée la cécité des rivières. Elle se retrouve aux abords des rivières à cause des simulies, des mouches qui abondent dans ces endroits et qui sont vecteur de ce parasite. L'Onchocerca volvulus est le parasite à l'origine de la maladie, c'est un ver qui se développe et pond des larves sous la peau de l'être humain et se déplace aussi dans la cornée et la rétine. Ces larves, appelées aussi filaires provoquent à la longue des inflammations, des hémorragies et pour finir la cécité. Cette maladie peut se soigner relativement facilement grâce à l'aide d'une intervention chirurgicale, en cas d'état avancé. Elle peut aussi être traitée avec une dose régulière d'ivermectine.
Rayons UV
Les rayons UV peuvent provoquer plusieurs pathologies à l’œil. En effet, il peuvent provoquer une conjonctivite spécifique (photo-conjonctivite) qui peut être comparée à un coup de soleil sur le globe oculaire, cela entraine des douleurs assez aigües mais est tout à fait réversible. Les rayons UV peuvent aussi amené à un cancer de l’œil qui dans ce cas n' est pas réversible et nécessite une ablation, donc une perte de la vue. L'exposition peut accélérer plus ou moins fortement le déclenchement d'une cataracte. Nous savons que c'est une maladie due à l'âge mais les rayons ultra-violets sont dans certains cas la cause principale. L'adaptation naturelle a fait que certains réflexes (comme celui de la paupière ou de la pupille) se sont développés pour contrer l'entrée excessive de lumière dans l’œil. Le problème est que les rayons UV ne viennent pas forcément avec un fort rayonnement lumineux, c'est pourquoi les protections naturelles ne sont pas suffisantes.
Accidents
Traumas oculaire
Un traumas ou une contusion est définie comme une lésion d'une partie du corps, entrainant une douleur sans qu'aucun signe clinique ne soit visible. Elle apparait suite à un choc plus ou moins violent et la zone touchée est douloureuse, mais aucun stigmate du traumatisme n'apparait. Elle peut présenter une coloration, rouge, violette, noire, bleue, jaune selon l'importance et le stade évolutif. Il est donc possible, suite à un choc, de produire une contusion sur l'oeil qui peut engendrer des séquelles.
Nous pouvons observer par exemple:
- une contusion légère qui entraîne un simple dégât superficiel ou un hématome qui se résorbe avec les temps.
- une contusion sévère peut provoquer un œdème cornéen avec baisse d’acuité visuelle, qui peut aller jusqu'à l'aveuglement.
- une rupture de l'iris ou du globe oculaire
- une luxation du cristallin
- des déchirements rétiniens
Produits chimiques
Les produits chimiques les plus courants qui touchent aux yeux sont soit des acides, soit des bases. L'acide coagule sur la surface de l’œil et empêche une grosse pénétration dans le globe, il provoque donc des lésions en surface. Par contre les bases pénètrent dans le globe plus facilement, donc sont relativement plus dangereuses. La gravité due aux éclaboussures est toujours relative au temps de contact avec le produit et à la quantité absorbée.
Vieillesse
D.M.L.A
La Dégénérescence Maculaire Liée à l'Âge, ou DMLA est une maladie qui touche la macula - la partie centrale de la rétine. Cette maladie apparaît parfois dès l'âge de 50 ans, mais le plus souvent à partir de 65 ans. Elle provoque une baisse significative de la vision, sans toutefois provoquer la cécité. Par ailleurs, seule la zone centrale de la vision est touchée, laissant intacte la vision périphérique. Aucune cause externe n'est connue à ce jour, bien qu'on puisse la lier à plusieurs processus de vieillissement normaux de l'oeil, et le seul traitement existant n'est que ralentissant.
Les facteurs de risque/aggravants reconnus aujourd'hui sont les suivants :
- L'âge
- Le tabagisme
- Les antécédents familiaux
- L'hypertension artérielle
- L'exposition aux UV
- Le surpoids
- La prise d'aspirine
ANNEXE : DMLA
Cataracte
La cataracte est une maladie qui affecte le cristallin, en provoquant son opacification totale ou partielle. Selon certaines sources, elle serait connue depuis presque 4000 ans, et serait déjà opérée par des chirurgiens de l'Inde antique aux environs du IIe siècle av J.C. Une description de cette opération est présente dans "Sushruta Samhita" un traité collectif faisant partie des textes fondateurs de la médecine traditionnelle antique indienne.
Dans la majorité des cas, cette maladie apparaît avec l'âge, aux alentours des 65 ans. Dans ce cas, l'opacification est très progressive, et n'est - à l'état des connaissances actuelles - causée par aucun facteur spécifique. En revanche, certains facteurs comme l'hérédité (dans ce cas elle apparaît chez le sujet dès l'enfance), le tabagisme, la surexposition aux rayons UV ou encore la prise de certains médicaments peuvent l'aggraver ou accélérer le processus. Elle peut aussi apparaître à la suite d'affections graves, comme un décollement de la rétine ou une uvéite.
L'opacification du cristallin provoque une baisse progressive de la vision, affectant en premier la vision de loin puis progressant vers la vision de près, parfois accompagnée d'une gêne à la lumière forte. La baisse de l'acuité visuelle est par ailleurs asymétrique dans la majorité des cas.
Quelques chiffres :
La cataracte sénile est la première cause de cécité dans le monde. Elle est responsable de 48% des cas, pour un total d'environ 18 millions de personnes touchées par cette maladie.
Dans les pays les plus développés, sont atteints par une cataracte légère 50% des personnes de 60 ans et plus, et 70% des personnes à partir de 70ans.
Elle débute en général aux alentours de 45ans, de façon synchrone avec la presbytie.
Le seul traitement efficace connu à ce jour est la chirurgie. L'opération consiste en l'ablation du cristallin, et son remplacement par une prothèse qui prend place dans la capsule (l'enveloppe du cristallin). Puisqu'elle résulte de l'évolution de pratiques ancestrales, cette opération est très au point : elle dure environ 10 minutes, et se passe sous anesthésie locale ou totale selon l'âge du patient.
ANNEXE : shéma cataracte + vision cataracte
Rétinopathie diabétique
La rétinopathie diabétique regroupe des lésions de la rétine caractéristiques chez des personnes ayant un diabète sucré depuis plusieurs années. Les anomalies rétiniennes qui caractérisent la rétinopathie diabétique suivent une évolution prédictible sans variations majeures dans leur ordre d'apparition. La rétinopathie diabétique est le résultat de troubles vasculaires rétiniens. Les stades précoces se caractérisent par des occlusions et des dilatations vasculaires rétiniennes. On peut distinguer deux types de rétinopathie diabétique :
- Type non prolifératif : Les vaisseaux normaux normaux sont affectés par des micro anévrismes et des hémorragies.
- Type prolifératif : Des capillaires anormaux et disfonctionnels appelés néo-vaisseaux se forment, encouragés par la sécrétion de VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor), et colonisent en outre le vitré, ce qui peut conduire à un décollement de la rétine.
Les régions touchées sont le vitré, la rétine, et la macula (ce cas est grave puisqu'il compromet la vision centrale)
Il existe plusieurs traitements préventifs, comme la prise de micronutriments, de vitamines, le contrôle strict du diabète et de la pression artérielle.
ANNEXE : vision rétinopathie
Glaucaume
Le glaucome est un groupe de maladies dégénératives affectant le nerf optique et la rétine, due en général à une tension intra-oculaire trop élevée. Elle est mise en évidence par une perte de sensibilité du champ visuel commençant en périphérie de la vision et progressant graduellement vers le centre. Il y a plusieurs types de glaucome, les deux les plus communs étant le glaucome primaire à angle ouvert et le glaucome par fermeture d'angle, moins fréquent que le premier. La perte de vision associée au glaucome est permanente et irréversible. Sans traitement, cette maladie peut mener jusqu'à la cécité. ANNEXE : shéma glaucome + vision glaucome
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sources
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=791&Lng=FR
http://fr.wikipedia.org/wiki/R%C3%A9tinite_pigmentaire
http://fr.wikipedia.org/wiki/Albinisme
http://sante.journaldesfemmes.com/pratique/maladies/maladies-de-peau/1359/albinisme.html
http://albinisme.free.fr/