Acromégalie

L'ACROMEGALIE : UN EXCES DE CROISSANCE A L'AGE ADULTE
Philippe Chanson
Pour la Science n°289, septembre 2001

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ZoeB 6 décembre 2006 à 19:35 (MET)
ArbreshaH 5 décembre 2006 à 10:21 (MET)

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L'organisation de vos questions n'est pas toujours pertinente.

Dans le contexte hormonal décrivez les mécanismes normaux de la croissance d'un individu.

Contexte endocrinien: comment l'hormone de croissance fonctionne-t-elle?

Les cellules somatotropes, situées dans l'hypophyse, produisent l'hormone de croissance. La production est contrôlée par trois hormones. La GHRH et la ghréline stimulent la production d'hormone de croissance, tandis que la somatostatine l'inhibe. Ces trois substances sont produites par l'hypothalamus, qui fait partie du cerveau. Une fois produites, elles sont amenées par la tige pituitaire à l'adénohypophyse (une des deux parties de l'hypophyse) où elles stimulent les cellules somatotropes en se fixant sur les récepteurs situés à la surface de celles-ci. Un fois l'hormone de croissance produite, elle est transportée dans le sang jusqu'à l'organe concerné. Il y a des récepteurs, de la famille des cytokines, qui reconnaisent spécialement l'hormone de croissance. Les molécules d'hormone de croissance viennent se déposer sur ces récepteurs et entraînent une série de réactions. L'hormone de croissance peut aussi se déposer sur l'IGF-1 (Insulin-like Growth Factor-1), qui est aussi un facteur de croissance. La quantité d'IGF-1 dans le corps permet de déterminer la production d'hormone de croissance, car elles sont présentes en quantité à peu près égale. L'acromégalie est rendue difficile à détecter par le fait que la production d'hormone de croissance (à l'âge adulte) est irrégulière, avec 3-5 pics par jour. En dehors de ces pics, l'hormone de croissance est pratiquement indétectable.
ZoeB 9 janvier 2007 à 11:10 (MET)

Qu'est-ce que l'acromégalie?

L'acromégalie est une maladie provoquée par un disfonctionnement de l'hypophyse, qui produit l'hormone de croissance. Celle-ci est produite en excès et le corps reprend son développement et les membres deviennent disproportionnés.
ZoeB 9 janvier 2007 à 10:21 (MET)

Comment les géants étaient-ils vus à travers les âges?

Les géants apparaissent fréquement dans les contes et les mythes. Tellement inhabituels de par leur taille, on leur imagine en général des caractères tout aussi particuliers. Les géants ne laissent pas indifférents peur ou admiration, ils sont souvent les méchants dans les histoires.
ZoeB 7 décembre 2006 à 10:58 (MET)

Quels sont les symptômes de cette pathologie?

L'acromégalie est visible à l'oeil nu. Parfois elle est cependant difficilement détectable pour l'entourage proche du malade, car elle se met en place pendant une dizaine d'année, les changements sont donc suffisamment lents pour ne pas être perçus. Au niveau macroscopique, l'acromégalie est très visible. Le malade a une physionomie fortement altérée. Les mains et les pieds sont élargis, les doigts épaissis, le nez devient épaté. Les lèvres sont épaisses, le front bombé, les rides marquées, les dents écartées. Si la maladie dure suffisamment longtemps, le dos devient voûté. L'acromégalie provenant d'une surproduction d'hormones de croissance, les malades sont très grands.
ZoeB 6 décembre 2006 à 22:25 (MET)

Quand se déclare-t-elle?

L'acromégalie est une surproduction des hormones de croissances suite à un disfonctionnement de l'hypothalamus et de l'hypophyse. Cette maladie n'apparaît qu'à l'âge adulte. En effet si cette anomalie commence durant l'enfance, quand l'enfant grandit de toute façon, il s'agira d'un gigantisme. Tandis que dans le cas de l'acromégalie, la tumeur de l'hypophyse se déclenche à l'âge adulte, quand la croissance est normalement terminée. Le corps reprend sa croissance et devient un peu disproportionné et nettement plus grand que la moyenne. L'acromégalie se déclare en général vers les 40 ans
ZoeB 6 décembre 2006 à 22:25 (MET)

Quelles sont les hormones et les glandes concernées par ce disfonctionnement?

• L'hypophyse: L'hypophyse est une petite glande située dans le cerveau. Elle se trouve en fait à l'intérieur de la selle turcique. L'hypophyse est la glande qui produit l'hormone de croissance.
• L'hypothalamus: L'hypothalamus se trouve en-dessus de l'hypophyse, dans le cerveau, ces deux glandes sont reliées par la tige pituitaire. L'hypothalamus produit les trois hormones qui contrôlent la production d'hormone de croissance, la GHRH, la ghréline et la somatostatine.
• L'hormone de croissance: L'hormone de croissance, contrairement à ce que l'on imagine, est produite tout au long de notre vie. Elle est produite en grande quantité à la puberté, puis sa production diminue, mais elle est toujours produite. L'acromégalie provient d'une surproduction de'hormone de croissance à l'âge adulte, et celle-ci provient d'une tumeur dans l'hypophyse.
• La GHRH(growth hormone-releasing hormone): La GHRH est une hormone produite par l'hypothalamus, elle stimule la production d'hormone de croissance.
• La ghréline: La ghréline a le même rôle que la GHRH, c'est-à-dire qu'elle stimule les cellules somatotropes qui fabriquent l'hormone de croissance.
• La somatostatine: la somatostatine est la dernière glande produite par l'hypothalamus. Elle a un rôle contraire à la GHRH et à la ghréline. Elle freine la production d'hormone de croissance.

ZoeB 7 décembre 2006 à 10:44 (MET)

Comment la maladie se met-elle en place?

Grâce un système de régulation, l’hypophyse et les cellules somatotropes produisent la quantité nécessaire d’hormones de croissance. Si cette production échappe à la régulation et qu’elle est excessive, l’acromégalie apparaît. La surproduction de l'hormone de croissance peut être provoquée par une tumeur dans l’hypophyse, ce qui entraîne une croissance des différents organes.

La production de l’hormone de croissance est contrôlée par trois hormones : la GHRH ( qui libère l’hormone de croissance), la ghréline et la somatostatine. Ces trois hormones sont produites par l’hypotalamus. Ce dernier est relié à l’hypophyse par des vaisseaux sanguins qui conduisent les hormones produites par l’hypotalamus jusqu’à l’hypophyse. La GHRH et la ghréline vont stimuler les cellules somatotropes afin qu’elles produisent de l’hormone de croissance, alors que la somatostatine freine la sécrétion de l’hormone de croissance. La GHRH passe par son récepteur, situé à la surface de la cellule somatotrope, et par un système intracellulaire pour se transcrire en hormone de croissance. L’excès de GHRH, dû à la tumeur, va provoquer une excessive stimulation de la cellule somatotrope, et donc augmenter la production de l’hormone de croissance.

La tumeur entraîne un disfonctionnement des la production d’hormone de croissance en proliférant de façon anormale des cellules somatotropes qui perdes leur capacités de régulation de la production d’hormone
ArbreshaH 7 décembre 2006 à 11:15 (MET)

L'hypothèse génétique est-elle à exclure ?

Quels sont les effets, les désagréments liés à cette maladie?

• L’excès d’hormone de croissance stimule la croissance des os plats ou de certains segments osseux, de la peau, du tissu sous-cutané, de certaines parties du muscle…Si l’acromégalie est ancienne, les déformations peuvent toucher tous le squelette.L’excès d’hormone cause la déformation de la forme du visage, des mains et des pieds. Les mains et les pieds sont élargis, les doigts sont enflés, la peau de la paume de la main et de la plante des pieds est épaissie. Au niveau du visage, le nez est élargi et épaté, les pommettes sont saillantes, le front bombé, les lèvres épaissies, les rides marquées et les dents sont écartées.Ces transformations se font de manière progressive et souvent le diagnostique est tardif.
• Cette maladie provoque chez les patients des sueurs nocturnes, des céphalées, des fourmillements dans les doigts et des douleurs articulaires. Les patient sont anormalement fatigués et parfois même dépressifs.
  

• Si la maladie n’est pas traitée, les problèmes cardio-vasculaires peuvent être la cause d’une mort précoce. L’excès d’hormone de croissance développe excessivement le muscle cardiaque et augmente la force de contraction du cœur.
  
• De plus, les patients souffrent de troubles rhumatologiques, surtout au genoux, épaules, mains et poignets et à la hanche. Il peuvent avoir des troubles de la marche et des douleurs aux jambes.
  
• Des complications au niveau du rachis peuvent rétrécir le canal lombaire, par lequel passe la moelle épinière, et déclencher ainsi des douleurs lombaires et des trouble de la mémoire.
  
• La moitié des patients atteint d’une acromégalie ont le syndrome d’apnées du sommeil, ils souffrent d’insuffisance respiratoire et cardiaque, et d’hypertension artérielle.
  
• Cette maladie peut donner naissance entre autre à un diabète sucré, dû à une stimulation de production du glucose et à une inhibition de la dégradation. À long terme l’acromégalie favorise une résistance à l’insuline qui normalise la concentration sanguine en glucose.
  

ArbreshaH 13 décembre 2006 à 16:32 (MET)

Comment peut-on de nos jours traiter l'acromégalie?

L'acromégalie provient, comme on le sait, d'une tumeur à l'hypophyse. On distingue deux sortes de tumeurs. Il y a les microadénomes( tumeur de moins de dix millimètres de diamètre) et les macroadénomes (plus de dix millimètres de diamètre).

• Pour soigner l'acromégalie, on essaie en général d'abord une opération, qui consiste à enlever la tumeur. Pour ce faire, le neurochirurgien doit faire une incision au niveau de la gencive, sous la lèvre supérieur ou entre les deux narines. Il faut ensuite inciser l'hypophyse et extraire la tumeur. Cette technique fonctionne relativement bien pour les microadénomes, car ils sont confinés à l'hypophyse, malheureusement les macroadénomes ne peuvent souvent pas être entièrement enlevés, car ils ont pris tellement de place qu'en les enlevant, on risquerait de détruire autre chose.
  
• La deuxième technique, le plus souvent utilisée si l'opération n'a pas réussi ou si on ne veut pas tenter le chirurgie à cause de la taille de l'adénome, consiste en une radiothérapie. on envoie un rayon destructeur sur le crâne en le concentrant bien sûr sur la zone concernée. Cette technique permet de limiter l'augmentation du volume de la tumeur et arrêtera la surproduction d'hormone de croissance. le probème est que, malheureusement, ces bienfaits prennent beaucoup de temps à se mettre en place. L'acromégale peut attendre des résultats jusqu'à des années.
  
• Pendant l'attente de résultats de la radiothérapie, le malade doit vivre et il existe aujourd'hui plusieurs substances permettant de maîtriser la surproduction d'hormone de croissance. La première substance est un analogue de somatostatine, qui freine la sécrétion d'hormone de croissance. La somatostatine est l'hormone naturelle qui limite la production d'hormone de croissance. Si l'on injecte dans le système une bonne quantité de somatostatine de synthèse, la production d'hormone sera ainsi mieux contrôlée. Malheureusement, ce produit ne demeure actif dans le corps que quelques minutes, il est rapidement éliminé. Une nouvelle substance a donc été développée, l'octréotide. Celle-ci présente plusieurs avantages par rapport à la somatostatine. En effet, elle reste plus longtemps dans le corps et est nettement plus efficace. Depuis, plusieurs autres analogues ont été développés.
  
• Un nouveau médicament est actuellement en test. On a produit une molécule très proche génétiquement de l'hormone de croissance, mais qui inhibe saproductionau lieu de la stimuler. Ce médicament paraît efficace et aucun effet secondaire n'a été détecté.

ZoeB 7 décembre 2006 à 11:36 (MET)

Ces traitements sont-ils sans dangers?

Lors du traitement chirurgical des complications peuvent intervenir par voie trans-sphénoïdale et donner naissance à un diabète insipide, qui généralement disparaît en quelques jours. Les personnes atteintes de ce diabète boivent beaucoup et urinent plusieurs litres d’eau par jours. Une complication plus rare mais plus grave est la fuite de liquide céphalo-rachidien, qui se trouve dans les cavités du cerveau. La fuite, dûe à une incision de la dure-mère séparant l’hypophyse des cavités du cerveau, permet aux germes infectieux des cavités nasales de remonter vers le liquide céphalo-rachidien et ainsi provoquer une méningite. Souvent ces méningites sont traitées par des antibiotiques.
ArbreshaH 13 décembre 2006 à 16:33 (MET)

Lexique

• Les cellules somatotropes: ce sont des cellules situées dans l'hypophyse. Ce sont elles qui synthétisent l'hormone de croissance.