L'acromégalie
L'ACROMEGALIE : UN EXCES DE CROISSANCE A L'AGE ADULTE
Philippe Chanson
Pour la Science n°289, septembre 2001
LaurenceS 5 décembre 2006 à 13:05 (MET)
AngeloS 5 décembre 2006 à 13:03 (MET)
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Qu'est ce que l'acromégalie?
L'acromégalie est le résultat de l'augmentation de la sécrétion d'hormone de croissance à l'âge adulte. Les personnes qui en sont atteintes continue donc leur croissance à l'age adulte, alors que la croissance s'arrête généralement à 25 ans.
Définition sommaire, quels sont les symptômes ?
Quelles sont ses causes?
La cause la plus fréquente de l'acromégale est une tumeur bénigne dans l'hypophyse.On sait que les cellules somatotropes saine (cellules qui fabriquent la GH(hormone de croissance)) dans l'hypophyse se transforment en cellules cancéreuses.
Mais on ignore toujours pourquoi une cellule saine deveint une cellule cancéreuse. En grossissant la tumeur prend beaucoup de place et empêche la production d'autre hormones(par les cellules saines) ce qui provoque un éxcès de production de l'hormone de croissance.
La seule anomalie vérifiée est dans les cellules somatropes qui produise en continu l'AMP cyclique(internédiaire dans la formation de l'hormone de croissance) ce qui provoque en permanence l'activation et la production de l'hormone de croissance (GH)
Quels sont les conséquences et symptômes de la maladie?
La maladie peut se déclarer également chez l'enfant. elle provoque une accélération de croissance avec gigantisme tant que les cartilages ne sont pas soudés. Chez l'adulte la croissance des os étant terminé l'acromégalie provoque l'épaississement des os courts et plats. Les signes de la maladie se remarque par l'élargissement d'une bague, changement de pointure, hypertension artérielle, etc. Pour confirmer la maladie l'ont peut faire soit des radio qui montrerons la croissance ou une prise de sang(détection d’une substance annexe(IGF-1) à la GH) .
Imprécis et confus, séparé les deux (conséquences et symptômes)
Quel est la différence avec une croissance normale?
La différence avec une croissance normale est au niveau endocrinien, il n’y a plus les même fonctionnement car tout est déréglé. Lorsque l'on a un individu sain sa croissance se termine vers l'âge de 25ans. La production de GH est alors sécrété a des moment précis durant les phases de sommeil et d’éveil. Il a un taux de IGF-1 bas. Alors que chez un individu malade la production de GH peut recommencer même après 25ans, en continu,et en grande quantitée car il y a un dérèglement de l’hypophyse. Le Taux IGF-1 élevé du à la GH élevé.
En détail ? Cela donne quoi ??
Quels sont les traitement et leurs conséquence?
Le traitement réduit les symptôme ou les empêches, estompe douleur articulaire, l’hypertension disparaît et fais régresser épaississement de la peau, mais ne réduit pas les déformations osseuses formées par la maladie. Sans traitement les risques de mortalité sont supérieur à la moyenne(espérance de vie est réduite de 10ans) alors qu’elle redevient normale avec un traitement.
Trois traitement sont actuellement proposé au malade en plus d'un médicament encore en essai clinique.
- Le premier est le plus répandu est l’opération chirurgicale : ablation de l’adénome logé dans l’hypophyse. Mais elle n e peut se faire lorsque la tumeur a envahi les tissu environnant riche en vaisseau sanguin et en nerf. Donc on enlève seulement la partie de la selle turcique car l’ablation totale est trop dangereuse.
- les conséquences : rares et bénignes. La plus fréquente est le diabète insipide(pdt opération neurohypophyse touché). Une autre plus rare et plus grave est une fuite du liquide céphalorachidien(incision de la dure-mère(sépare cavité cerveau et hypophyse))ce qui favorise des infections de ce liquide.
- Le premier est le plus répandu est l’opération chirurgicale : ablation de l’adénome logé dans l’hypophyse. Mais elle n e peut se faire lorsque la tumeur a envahi les tissu environnant riche en vaisseau sanguin et en nerf. Donc on enlève seulement la partie de la selle turcique car l’ablation totale est trop dangereuse.
La deuxième et la troisième ??
- Le second est la radiothérapie. Il peut être associé ou remplacé à un traitement médicale qui suis le traitement chirurgicale infructueux. Ça limite l’augmentation du volume de la tumeur et donc diminue progressivement l’hypersécrétion de l’hormone de croissance. De nos jours grâce à nos nouvelles technologies, une seule séance suffit pour éliminer la tumeur indirectement car les rayons destructeurs sont ciblés sur la vascularisation qui alimente la tumeur(pas d’apport donc meurt) et ne portent pas d’atteintes aux tissus environnants. Les effet de la radiothérapie sont par contre lent à se manifester(dans 40% des cas c’est au maximum dix ans).
- Conséquences : elle perturbe la fonction des cellules hypophysaires normales proches de la tumeur. C’est pourquoi une insuffisance progressive de sécrétion des différentes hormones hypophysaires apparaît au fil des années.
- Le troisième traitement sont les médicaments : Les analogues de somatostatine. Prescrit lorsque la chirurgie est un échec et en attendant l’effet de la radiothérapie Ils freinent la sécrétion de l’hormone de croissance et c’est une hormone produite par l’hypothalamus. Elle est donc une hormone inhibitrice de croissance mais on l’injecte sous forme d’hormone de synthèse car la naturelle reste peu de temps dans l’organisme. Ils font régressé les symptômes presque dans tous les cas et une baisse de l’hormone de croissance et d’IGF-1 est remarquée.
- Conséquence : le traitement ne dois jamais être interrompue et poursuivi jusqu’à la fin. Sinon les taux (GH et IGF-1) remontent et les symptômes réapparaissent.
- Les nouveaux médicaments : Il s’agit d’un antagoniste aux récepteur de la GH(c’est le pegvisomant). C’est une molécule proche de la GH mais qui inhibe sa production. Il est en cours de test clinique sur l’homme.
Dans tout les cas les traitements ne permettent pas un retour en arrière des déformations physiques.
Quelles sont les nouvelles découvertes?
4) Système endocrinien:
Maigre pour l'instant!