Acromégalie

ZoeB 6 décembre 2006 à 19:35 (MET)
ArbreshaH 5 décembre 2006 à 10:21 (MET)

---

L'acromégalie: un excès de croissance à l'âge adulte

Pour la science - N° 289 novembre 2001, Philippe Chanson.

Quels sont les symptômes de cette pathologie?

L'acromégalie est visible à l'oeil nu. Parfois elle est cependant difficilement détectable pour l'entourage proche du malade, car elle se met en place pendant une dizaine d'année, les changements sont donc suffisamment lents pour ne pas être perçus. Au niveau macroscopique, l'acromégalie est très visible. Le malade a une physionomie fortement altérée. Les mains et les pieds sont élargis, les doigts épaissis, le nez devient épaté. Les lèvres sont épaisses, le front bombé, les rides marquées, les dents écartées. Si la maladie dure suffisamment longtemps, le dos devient voûté. L'acromégalie provenant d'une surproduction d'hormones de croissance, les malades sont très grands.
ZoeB 6 décembre 2006 à 22:25 (MET)

Quand se déclare-t-elle?

L'acromégalie est une surproduction des hormones de croissances suite à un disfonctionnement de l'hypothalamus et de l'hypophyse. Cette maladie n'apparaît qu'à l'âge adulte. En effet si cette anomalie commence durant l'enfance, quand l'enfant grandit de toute façon, il s'agira d'un gigantisme. Tandis que dans le cas de l'acromégalie, la tumeur de l'hypophyse se déclenche à l'âge adulte, quand la croissance est normalement terminée. Le corps reprend sa croissance et devient un peu disproportionné et nettement plus grand que la moyenne. L'acromégalie se déclare en général vers les 40 ans
ZoeB 6 décembre 2006 à 22:25 (MET)

Comment les géants étaient-ils vus à travers les âges?

Les géants apparaissent fréquement dans les contes et les mythes. Tellement inhabituels de par leur taille, on leur imagine en général des caractères tout aussi particuliers. Les géants ne laissent pas indifférents peur ou admiration, ils sont souvent les méchants dans les histoires.
ZoeB 7 décembre 2006 à 10:58 (MET)

Quelles sont les hormones et les glandes concernées par ce disfonctionnement?

• L'hypophyse: L'hypophyse est une petite glande située dans le cerveau. Elle se trouve en fait à l'intérieur de la selle turcique. L'hypophyse est la glande qui produit l'hormone de croissance.
• L'hypothalamus: L'hypothalamus se trouve en-dessus de l'hypophyse, dans le cerveau, ces deux glandes sont reliées par la tige pituitaire. L'hypothalamus produit les trois hormones qui contrôlent la production d'hormone de croissance, la GHRH, la ghréline et la somatostatine.
• L'hormone de croissance: L'hormone de croissance, contrairement à ce que l'on imagine, est produite tout au long de notre vie. Elle est produite en grande quantité à la puberté, puis sa production diminue, mais elle est toujours produite. L'acromégalie provient d'une surproduction de'hormone de croissance à l'âge adulte, et celle-ci provient d'une tumeur dans l'hypophyse.
• La GHRH(growth hormone-releasing hormone): La GHRH est une hormone produite par l'hypothalamus, elle stimule la production d'hormone de croissance.
• La ghréline: La ghréline a le même rôle que la GHRH, c'est-à-dire qu'elle stimule les cellules somatotropes qui fabriquent l'hormone de croissance.
• La somatostatine: la somatostatine est la dernière glande produite par l'hypothalamus. Elle a un rôle contraire à la GHRH et à la ghréline. Elle freine la production d'hormone de croissance.

ZoeB 7 décembre 2006 à 10:44 (MET)

Comment la maladie se met-elle en place?

Grâce un système de régulation, l’hypophyse et les cellules somatotrope produisent la quantité nécessaire d’hormones de croissance. Si cette production échappe à la régulation et qu’elle est excessive, l’acromégalie apparaît. La surproduction de l'hormone de croissance peut être provoqué par une tumeur dans l’hypophyse, ce qui entraîne une croissance des différents organes.

La production de l’hormone de croissance est contrôlée par trois hormones : la GHRH ( qui libère l’hormone de croissance), la ghréline et la somatostatine. Ces trois hormones sont produites par l’hypotalamus. Ce dernier est relié à l’hypophyse par des vaisseaux sanguins qui conduisent les hormones produite par l’hypotalamus jusqu’à l’hypophyse. La GHRH et la ghréline vont stimuler les cellules somatotropes pour qu’elles produisent de l’hormone de croissance, alors que la somatostatine freine la sécrétion de l’hormone de croissance. La GHRH passe par son récepteur, situé à la surface de la cellule somatotrope, et par une système intracellulaire pour se transcrire en hormone de croissance. L’excès de GHRH, dû à la tumeur, va provoquer une excessive stimulation de la cellule somatotrope, et donc augmenter la production de l’hormone de croissance.

ArbreshaH 7 décembre 2006 à 11:15 (MET)

Quels sont les effets, les désagréments liés à cette maladie?

L’excès d’hormone de croissance stimule la croissance des os plats ou de certains segments osseux, de la peau, du tissu sous-cutané, de certaines parties du muscle… Si l’acromégalie est ancienne, les déformations peuvent toucher tout le squelette. L’excès d’hormone cause la déformation de la forme du visage, des mains et des pieds. Les mains et les pieds sont élargis, les doits sont enflés, la peau de la paume de la main et de la plante des pieds est épaissie. Au niveau du visage, le nez est élargie et épaté, les pommettes sont saillantes, le front bombé, les lèvres épaissies, les rides marquées et les dents sont écartées. Ces transformations se font de manière progressives et souvent le diagnostique est tardif. Cette maladie provoque chez les patients des sueurs nocturnes, des céphalées, des fourmillements dans les doits et des douleurs articulaires. Les patient sont anormalement fatigués et parfois même dépressifs.
ArbreshaH 13 décembre 2006 à 16:32 (MET)

Comment peut-on de nos jours traiter l'acromégalie?

L'acromégalie provient, comme on le sait, d'une tumeur à l'hypophyse. On distingue deux sortes de tumeurs. Il y a les microadénomes( tumeur de moins de dix millimètres de diamètre) et les macroadénomes (plus de dix millimètres de diamètre).
Pour soigner l'acromégalie, on essaie en général d'abord une opération, qui consiste à enlever la tumeur. Pour ce faire, le neurochirurgien doitfaire une incision au niveau de la gencive, sous la lèvre supérieur ou entre les deux narines. Il faut ensuite inciser l'hypophyse et extraire la tumeur. Cette technique fonctionne relativement bien pour les microadénomes, car ils sont confinés à l'hypophyse, malheureusement les macroadénomes ne peuvent souvent pas être entièrement enlevés, car ils ont pris tellement de place qu'en les enlevant, on risquerait de détruire autre chose.
La deuxième technique, le plus souvent utilisée si l'opération n'a pas réussi ou si on ne veut pas tenter le chirurgie à cause de la taille de l'adénome, consiste en une radiothérapie. on envoie un rayon destructeur sur le crâne, bien entendu, on arrive à le concentrer sur la zone concernée. Cette technique permet de limiter l'augmentation du volume de la tumeur et arrêtera la surproduction d'hormone de croissance. le probème est que, malheureusement, ces bienfaits prennent beaucoup de temps à se mettre en place. L'acromégale peut attendre des résultats jusqu'à des années.
Pendant l'attente de résultats de la radiothérapie, le malade doit vivre et il existe aujourd'hui plusieurs substancespermettant de maîtriser la surproduction d'hormone de croissance. La première substance est les analogues de somatostatine, qui freine la sécrétion d'hormone de croissance. La somatostatine est l'hormone naturelle qui limite la production d'hormone de croissance. Si l'on injecte dans le système une bonne quantité de somatostatine de synthèse, la production d'hormone sera ainsi mieux contrôlée.
ZoeB 7 décembre 2006 à 11:36 (MET)

Lexique

• Les cellules somatotropes: